Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) Nedir?
Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF), tekrarlayan ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı ve eklem ağrısına neden olan kalıtsal bir otoinflamatuar hastalıktır. Otoinflamatuar hastalıklar vücudun kendisinden kaynaklanan inflamasyonla karakterizedir.
FMF Akdeniz bölgesinde sık görülen bir hastalıktır. Türkiye, İsrail, Yunanistan, Kıbrıs, Ermenistan, Irak, Suriye ve İran gibi ülkelerde FMF sıklığı oldukça yüksektir. Bu ülkelerde FMF 100.000 kişide 10-100 kişide görülmektedir.
FMF’nin Nedenleri Nelerdir?
FMF, MEFV genindeki bir mutasyondan kaynaklanır. MEFV geni, pirin adı verilen bir proteinin üretilmesinden sorumludur. Pyrin, bağışıklık sisteminin inflamatuar yanıtını düzenleyen bir proteindir. FMF’de MEFV genindeki mutasyon, pyrin proteininin fonksiyonunu bozarak vücutta aşırı inflamasyona yol açar.
FMF’nin belirtileri nelerdir?
FMF’nin en yaygın belirtileri şunlardır:
Ateş: FMF’de ateş atakları genellikle 39-40 derece arasındadır. Ateş atakları genellikle 24-72 saat sürer. Karın ağrısı: FMF’de karın ağrısı sıklıkla şiddetlidir ve buna bulantı, kusma ve ishal eşlik edebilir. Karın ağrısı genellikle karnın sağ alt kısmında meydana gelir. Göğüs ağrısı: FMF’de göğüs ağrısı genellikle göğüs kafesinin sağ tarafında meydana gelir. Göğüs ağrısıyla birlikte göğüs ağrısı, bazen nefes darlığı ve göğüste sıkışma hissi de hissedilebilir. Eklem ağrısı: FMF’de eklem ağrısı genellikle ayak bileği, diz, dirsek ve el bileği eklemlerinde görülür. Eklem ağrısına sıklıkla şişlik ve kızarıklık eşlik eder.
FMF’nin diğer belirtileri şunlardır:
Lenf düğümlerinin büyümesi Safra kesesi taşı Böbrek taşı Trombositopeni (trombosit sayısında azalma) Plörezi (akciğer zarı iltihabı) Perikardit (kalp zarı iltihabı) Peritonit (karın zarı iltihabı)
FMF Teşhisi Nasıl Konur?
FMF tanısı koymak için öncelikle hastanın semptomları ve aile öyküsü değerlendirilir. Ayrıca FMF tanısı koymak için kullanılan bazı laboratuvar testleri de vardır. Bu testler şunları içerir:
MEFV geninde mutasyon analizi CRP (C-reaktif protein) düzeyi ölçümü Lökosit (beyaz kan hücresi) sayımı Trombosit sayımı
FMF Tedavisi Nedir?
FMF tedavisinde ateş, karın ağrısı, göğüs ağrısı ve eklem ağrısı gibi semptomları kontrol altına almak için ilaç kullanılır. FMF tedavisinde kullanılan ilaçlar şunları içerir:
Kolşisin: FMF tedavisinde en etkili ilaçtır. Kolşisin iltihabı azaltarak ve ağrıyı hafifleterek çalışır. Kortikosteroidler: Ateş, karın ağrısı ve eklem ağrısı gibi semptomları hızla kontrol altına almak için kullanılabilir. Ancak kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımı yan etkilere neden olabilir. İmmünosupresanlar: Şiddetli FMF formlarında kullanılabilir. İmmünosupresanlar bağışıklık sistemini baskılayarak inflamasyonu azaltır.
FMF’nin komplikasyonları nelerdir?
FMF’nin komplikasyonları şunları içerir:
Apseler Safra kesesi taşları Böbrek taşları Trombositopeni Plörezi Perikardit Peritonit Kalp kapak hastalığı Akciğer fibrozisi
FMF’yi önlemek mümkün mü?
FMF genetik bir hastalıktır ve önlenemez. Ancak FMF’li kişilerin semptomlarını kontrol altına alabilmeleri ve doktor kontrollerini aksatmamaları için düzenli ilaç kullanmaları önemlidir. Bu şekilde FMF’nin karmaşıklığı
Bir yanıt bırakın